Презентация на тему "Гипопитуитаризм"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Гипопитуитаризм.Синдром пустого турецкого седла.

  Подготовила: студентка лечебного факультета 5 курса 32 группы Коклина Анастасия Владимировна Руководитель: к.м.н. асс. кафедры эндокринологии Моргунова Татьяна Борисовна

• 
  Слайд 2
  
• 
  Слайд 3

  Гипопитуитаризм

  Изолированный Парциальный Пангипопитуитаризм Первичный Вторичный СТГ-дефицит Вторичный гипотиреоз Вторичный гипогонадизм Вторичный гипокортицизм Этиология >75% >90% Врожденный Приобретенный

• 
  Слайд 4

  Врожденный гипопитуитаризм

  Наследственный изолированный дефицит гормона роста ИДГРIA (аутосомно-рециссивный), резистентность к лечению! ИДГРIB (аутосомно-рециссивный) ИДГРII (аутосомно-доминантный) ИДГРIII (X-сцепленный) дефект рецептора ГР-РГ Наследственный множественный дефицит гормонов аденогипофиза PROP-1 вторичныегипогонадизм и гипокортицизм POU1F1 (PIT1) дефицит СТГ + Пролактина + ТТГ HESX-1 синдром de Morsier Гипоплазия зрительных нервов и хиазмы Агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела Гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм «ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013

• 
  Слайд 5

  Нанизм – гипофизарная карликовость

  Выраженная низкорослость (рост ниже 3-й перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (

• 
  Слайд 6

  Педиатр, будь внимателен!

  Гипогликемии натощак (

• 
  Слайд 7

  Приобретенный гипопитуитаризм

  Опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.) Лучевая терапия опухолей головы и шеи Токсические последствия химиотерапии ЧМТ Ишемический/геморрагический инфаркт гипофиза (синдром Шиена-Симмондса) Энцефалит, менингит Инфильтративные болезни (саркоидоз) Синдром пустого турецкого седла, кисты

• 
  Слайд 8

  СТГ-дефициту взрослых

  доли жировой ткани (за счет висцерального) Дислипидемия, гиперхолестеринемия, риск атеросклероза МПКТ, риск патологических переломов мышечной силы и толерантности к физической нагрузке сократительной способности миокарда интенсивности основного обмена Нарушения сна Психологические нарушения по типу астении Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.

• 
  Слайд 9

  Вторичный гипогонадизм

  Снижение либидо Нарушения эрекции, отсутствие семяизвержения Уменьшение оволосения Бесплодие Олиго/аменорея Атрофия слизистой влагалища Урогенитальные расстройства Атрофия молочных желез Снижение либидо Нарушение памяти Остеопороз Нарушения липидного обмена

• 
  Слайд 10

  Вторичный гипокортицизм

  Гипотензия Снижение массы тела Общая слабость Повышенная утомляемость Склонность к гипогликемии Утренние тошнота и рвота Нарушение аппетита Боли в животе NB! Гиперпигментации не будет!

• 
  Слайд 11

  Вторичный гипотиреоз

  Симптоматика более стертая, чем при первичном! брадикардия гипотензия/гипертензия сухость кожи зябкость запоры избыток массы тела медлительность

• 
  Слайд 12

  Диагностика

  Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией – золотой стандарт ИФР-1 – вспомогательный ТТГ и Т4 ЛГ, ФСГ + эстрадиол(жен) + св.тестостерон(муж) УЗИ органов малого таза, мошонки МРТ головы Денситометрия Биохимический анализ крови

• 
  Слайд 13

  Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией

  В условиях стационара Инсулин 0,1-0,15 ЕД/кг в/в Забор крови в 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 Необходимое условие – достижение гипогликемии 2,2 ммоль/л NB! Побочные эффекты: выраженная гипогликемия, судорожный синдром

• 
  Слайд 14

  Оценка результатов

  СТГ- дефицит Тотальный Частичный Норма дефицит дефицит Кортизол Вторичный Норма гипокортицизм 3 Нг/мл 10 Нг/мл 500-550 нмоль/л

• 
  Слайд 15

  Другие пробы

• 
  Слайд 16

  Лечение

  Заместительная терапия Профилактика остеопении и дислипидемии: Коррекция рациона питания Прием препаратов кальция Лечебная физкультура Лечение остеопении и остеопороза

• 
  Слайд 17

  Заместительная терапия СТГ-дефицита

  У детей Препараты соматотропина 0,033мг/кг п/к Ежедневно 20.00-23.00 До закрытия зон роста (Rh-контроль) После исключения опухолевых образований и тяжелых соматических заболеваний После компенсации остальных дефицитов! Контроль – ИФР1 У взрослых ?

• 
  Слайд 18

  Заместительная терапия ВНН

  Гидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалон Два приема: утренний (≥65% дозы) и дневной Критерий коррекции дозировки– клиническая картина!!! Стресс – 1,5-2 дозы, парентерально Минералкортикоиды – не нужны Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.

• 
  Слайд 19

  Заместительная терапия вторичного гипотиреоз

  Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кг Строго за 30 мин до еды Критерий эффективности – уровень свободного Т4

• 
  Слайд 20

  Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин

  До 45 лет эстрогены +гестагены эстрогены 2-3мг/сут в циклическом режиме 28-дневный прием 45-65 лет эстрогены 1-2мг/сут монофазный прием

• 
  Слайд 21

  Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчин

  Препараты: ХГЧ Тестостерона Гонадотропины (Прегнил) ГН-РГ в имульсном режиме Контроль: Концентрация тестостерона ОАК (Hb, Ht ) Бх крови Простатспецифический АГ

• 
  Слайд 22
  

  «ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013

• 
  Слайд 23

  Синдром пустого турецкого седла

  Комплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений, Развивающийся вследствие пролабирования мозговых оболочек в полость турецкого седла, приводящего к распластыванию гипофиза по его дну и стенкам Эндокринология. Национальное руководство. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.

• 
  Слайд 24
  

  Врожденная/приобретенная слабость диафрагмы Повышение внутричерепного давления Пролабирование мозговых оболочек Перепады давления ликвора Деформация гипофиза Нарушение анатомических взаимоотношений + Недостаточное кровоснабжение Нарушение гипоталомо-гипофизарной связи Транзиторная/стойкая Гипер/гипоплазия гипофиза

• 
  Слайд 25
  
• 
  Слайд 26
  

  Неврологическая симптоматика Эндокринные нарушения Зрительные нарушения Головная боль Вегетативные нарушения Психологические расстройства Гиперпролактинемия Гипопитуитаризм С-м гиперсекреции гормонов Несахарный диабет Метаболические нарушения остроты зрения, диплопия Выпадение полей зрения, фотопсии Отек и гиперемия диска ЗН Ретробульбарные боли Слезотечение Клиническая картина

• 
  Слайд 27

  МРТ вертикальный размер гипофиза

• 
  Слайд 28

  Ведение пациентов : есть жалобы?

  Медикаментозное Коррекция эндокринных нарушений Симптоматическое лечение вегетативных расстройств Обезболивание Показания: Сдавление зрительных нервов Ликворея Хирургическое Хиазмапексия (транссфеноидальная) Тампонада турецкого седла Нет Да Скрининг св.Т4 Обследование Невролог/нейрохирург Эндокринолог Офтальмолог

• 
  Слайд 29

  Спасибо за внимание!

  Будьте на коне и при турецком седле!