Презентация на тему "Хронические лимфопролиферативные заболевания"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Хронические лимфопролиферативные заболевания

• 
  Слайд 2
  

  Неоплазии из B,T и NK клеток – клональноезаболевание,опухоль из незрелых или зрелых клеток на различных стадиях их дифференцировки. Поскольку они походят по фенотипу и функциональным особенностям на свои нормальные аналоги, это сходство является базисом их классифирации

• 
  Слайд 3

  ВОЗ –классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани

  Миелопролиферативные заболевания Миелоидные и лимфоидные неоплазии с аномалиями PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания Миелодиспластический синдром Острая миелоидная лейкемия Зрелые В-клеточные неоплазии Лимфоидные неоплазии из клеток-предшественников Зрелые Т и NK-клеточные неоплазии ЛимфомаХоджкина Лимопролиферативные заболевания, ассоциированные с иммунодефицитом Гистиоцитарные и дендритноклеточные неоплазии

• 
  Слайд 4
  
• 
  Слайд 5
  
• 
  Слайд 6
  
• 
  Слайд 7
  
• 
  Слайд 8
  

  GLOBOCAN 2008 World: Both sexes Estimated number of cancer cases, all ages (total: 12 662 554) Leukemia 2,8 % New leukemia cases in 2012 (prognosis for USA) 1%

• 
  Слайд 9

  Хронический В-лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов

  Неоплазия из зрелых, мономофных, округлых В-лимфоцитов в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. Имеет как правило фенотип CD19+CD23+CD5+ >5*10/9/л моноклональных В-клеток Заболеваемость 2-6 случаев на 100 000 в год, самая распространенная гемопоэтическая неоплазия с пиком заболеваемости после 65 лет

• 
  Слайд 10

  Схема лабораторного обследования при ХЛЛ

  Клинический анализ крови – абсолютный лимфоцитоз, может быть анемия, тромбоцитопения Миелограмма – абсолютный лимфоцитоз Иммуннофенотипирование периферической крови Цитогенетическое исследование : del13,tris12,del11, del17 Молекулярная биология –мутированный и немутированный вариант Гистологическое исследование – в сомнительных случаях

• 
  Слайд 11

  Типичная морфологическая картина при ХЛЛ

• 
  Слайд 12

  Тени Гумпрехта

• 
  Слайд 13
  
• 
  Слайд 14
  

  Могут встречаться пролимфоциты, обычно 1-2% иногда больше

• 
  Слайд 15

  Клиническое течение

  Инфекции Гемолитическая анемия, тромбоцитопения Гепатоспленомегалия Лимфаденопатия Трансформация в злокачественную лимфому – ДВККЛ –синдром Рихтера -2-8%

• 
  Слайд 16

  Терапия

  Химиотерапия Стероиды Таргетная терапия – моноклональные антитела – ритуксимаб ( анти-СD 20) Ингибиторы тирозинкиназ Прогноз зависит от факторов прогноза (8-25 лет)

• 
  Слайд 17
  

  B-пролимфоцитарный лейкозПролимфоциты составляют более 55% лимфоидных клеток крови

• 
  Слайд 18

  Лимфома маргинальной зоны селезенки с отростчатыми лимфоцитами

• 
  Слайд 19

  Лимфоплазмоцитарная лимфома

• 
  Слайд 20

  Волосатоклеточный лейкоз

• 
  Слайд 21
  
• 
  Слайд 22

  Лимфома зоны мантии –морфологические варианты

  Бластоидный вариант Плеоморфный вариант Из малых клеток Подобный лимфоме маргинальной зоны Агаагрессивные варианты

• 
  Слайд 23

  Лимфома мантийной зоны

• 
  Слайд 24

  Диффузная В-крупноклеточная лимфома

• 
  Слайд 25

  Иммунофенотип при зрелых В-клеточных неоплазиях

• 
  Слайд 26

  Множественная миелома

• 
  Слайд 27
  

  Клинический анализ крови проявления синдрома гипервязкости - эритроциты в «монетных столбиках» - высокое СОЭ Плазматические клетки в КАК редко повышены Миелограмма –пролиферация плазматических клеток Биохимические показатели Белок БЕН-ДЖОНСА в моче Наличие М-протеина Наличие остеодеструкций

• 
  Слайд 28
  
• 
  Слайд 29

  Клетки Мотта

• 
  Слайд 30

  Тельца Русселя

• 
  Слайд 31

  Пламенеющие клетки

• 
  Слайд 32

  Плазмобласты

• 
  Слайд 33
  

  Mature T-cell Leukemias (leukemic/disseminated) T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) T-cell LGL leukemia (T-LGL) Chronic LPD of NK cells* Aggressive NK-cell leukemia # Systemic EBV+ T-cell lymphoma of childhood Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV1+) (ATLL) Peripheral T-cell lymphoma, NOS (PTCL-NOS) # Nodal peripheral T-cell lymphoma w. TFH phenotype * Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) # Follicular T-cell lymphoma* Anaplastic large cell lymphoma, ALK+ (ALK+ALCL) # Anaplastic large cell lymphoma, ALK- (ALK-ACLCL) Nodal T-cell Lymphomas *Provisional entities # change from 2008 Sézary syndrome (SS) Mycosis fungoides (MF) Primary cutaneous CD30+ T-LPD Lymphomatoid papulosis Primary cuteanous ALCL Primary cutaneous gd T-cell lymphoma # Primary cutaneous aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma* # Primary cutaneous acral CD8+ T-cell lymphoma* # Primary cutaneous CD4+ small/medium LPD* # Hydroa-vacciniforme-like LPD Cutaneous T-cell Lymphomas (extranodal) Mature T- and NK-cellNeoplasms WHO classification 2016 LPD: lymphoproliferativedisorder; TFH: T follicularhelper Extranodal T-cell Lymphomas Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type Enteropathy-associated T-cell lymphoma (former EATL type I) # Monomorphic epitheliotropic intestinal lymphoma (former EATL type II, now MEITL) # Indolent LPD of GI-tract* Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTL) # Breast-implant-associated anaplastic large cell lymphoma* Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL)

• 
  Слайд 34
  
• 
  Слайд 35
  

  Зрелые T- и NK- клеточные неоплазииT- клеточная пролимфоцитарная лимфома

• 
  Слайд 36

  Анапластическая крупноклеточная лимфома

• 
  Слайд 37

  Лимфома из больших гранулярных лимфоцитов

  CD3+CD8+

• 
  Слайд 38

  Синдром Сезари

  CD3+CD4+

• 
  Слайд 39

  Агрессивная NK-клеточнаянеоплазия

• 
  Слайд 40

  Лимфома Ходжкина