Презентация на тему "ВДКН как причина бесплодия"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Презентация на тему: ВДКН как причина бесплодия

  Выполнили студентки Лещенко Вероника Сергеевна Гембицкая Анастасия Эдуардовна 4 курса ЛФ 2 группы

• 
  Слайд 2
  

  Болезнь надпочечников, при которой наблюдается патология синтеза его корковых гормонов, именуется адреногенитальный синдром

• 
  Слайд 3

  Как развивается адреногенитальный синдром?

• 
  Слайд 4
  

  В основе заболевания лежит патология синтеза надпочечниковых гормонов: увеличивается синтез андрогенов этими железами, и уменьшается синтез кортизола и альдостерона. Причиной такого дисбаланса является дефект/дефицит ферментной системы

• 
  Слайд 5
  
• 
  Слайд 6
  

  Под действием высокого уровня АКТГ в надпочечниках начинают происходить гиперпластические процессы (в целях усиления выработки кортизола), и в скорейшем времени развивается гиперплазия коры надпочечников.

• 
  Слайд 7
  

  Однако помимо кортизола здесь же вырабатываются андрогены. В результате мы имеем гиперандрогению надпочечникового генеза, , плюс в большинстве случаев еще и дефицит кортикостероидов, который требует обязательной заместительной терапии соответствующими гормонами.

• 
  Слайд 8
  

  Чаще всего (>90% случаев) адреногенитальный синдром возникает в результате дефекта в строении фермента 21-гидроксилазы (Р450с21).

• 
  Слайд 9
  

  Поскольку болезнь имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, может встречаться у лиц женского и мужского пола с одинаковой частотой

• 
  Слайд 10

  Как проявляется адреногенитальный синдром? Различают:

  Вирильную форму; Сольтеряющую форму; Постпубертатнуюформу

• 
  Слайд 11
  

  Как поставить диагноз при этом синдроме? Если речь идет про дефект фермента 21-гидроксилазы, то основным маркером этого синдрома, помогающим установить диагноз является 17-ОНPg (17-гидроксипрогестерон). Его уровень в крови здоровых людей должен составлять не более 6 нмоль/л. Иными словами, высокий уровень этого показателя (выше 30 нмоль/л) указывает на наличие врожденной дисфункции коры надпочечников. При пограничном результате 17-ОНРg (6-30 нмоль/л) проводится проба с Синактеном: изначально исследуется базальный уровень 17-гидроксипрогестерона. Далее пациенту внутримышечно вводят 1 мг синактена-депо. Повторяют исследование через сутки. При наличии адреногенитального синдрома в ответ на введение синактена (АКТГ) происходит значительный выброс 17-ОНРg. Если же его уровень не превышает 30 нмоль/л при повторном анализе, диагноз отвергается. В сомнительных случаях проводится генетическое исследование. В постановке диагноза значительную роль играет сбор семейного анамнеза: указание пациентом на наличие этой патологии среди кровных родственников повышает вероятность болезни. Среди других лабораторных показателей играют роль повышение уровня андрогенов (андростендиона и ДЭА-С (дегидроэпиандростендион-сульфат), АКТГ, активности ренина плазмы (при сольтеряющей форме), которое говорит в пользу дефицита гормона альдостерона.

• 
  Слайд 12

  Лечение адреногенитального синдрома

  Заключается в пожизненной терапии заместительными гормонами. При поздней постановке диагноза у женщин может потребоваться вмешательство пластического хирурга для устранения анатомических дефектов.

• 
  Слайд 13

  Беременность при дисфункции коры надпочечников (АГС)

  Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не является редкостью. Однако часто при этом беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, склеротическое изменение сосудов матки и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния и отслойка хориона.

• 
  Слайд 14
  

  Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%. Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности.

• 
  Слайд 15
  

  Избыточное содержание андрогенов оказывает негативное влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола. Однако воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8 и 12 неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу, при действии в период между 13 и 20 неделями развивается sinusurogenitales, а при действии после 20 недель отмечается увеличение клитора различной степени. Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и так называемую половую дифференцировку мозга плода.

• 
  Слайд 16

  Ведение беременности при дисфункции коры надпочечников

  Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможно прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плода. Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикоидов применяют дексаметазон. В сроки 16, 20 и 28 недель необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукции гормонов надпочечниками плода.

• 
  Слайд 17
  

  В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что влечет за собой развитие фетоплацентарной недостаточности и задержку развития плода. Своевременно проводят профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с адреногенитальным синдромом, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коры надпочечников

• 
  Слайд 18
  

  Спасибо за внимание