Содержание
-
Патология щитовидной железы у детей
-
Синдром гипотиреоза
Гипотироз - это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т4 и Т3 или нечувствительностью тканей-мишеней к Т4 и Т3.
-
Классификация: Врожденный. Приобретенный.
-
Классификация: 1.Первичный – дефект определяется на уровне щитовидной железы. 2.Вторичный – обусловлен гипоталамическими нарушениями (дефицит тиролиберина) или патологией аденогипофиза. 3.Периферический – обусловлен периферической резистентностью тканей-мишеней к действию Т4 и Т3.
-
Врожденный гипотиреоз
Встречаемость врожденного гипотиреоза в Европе 1 случай на 4 000 – 5 000 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков.
-
Этиология врожденного гипотиреоза
Врожденный гипотиреоз –гетерогенная группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде.
-
Первичный врожденный гипотиреоз. Дисгенезия щитовидной железы
Эктопия щитовидной железы встречается в 65 % случаев дисгенезии щитовидной железы.
-
Агенезия (атиреоз) встречается в 25 % случаев дисгенезии щитовидной железы.
-
2% случаев врожденного гипотиреоза - семейные формы заболевания с мутациями генов ТТF-1, TTF-2, PAX-8. Возможно другие мутации?
-
Первичный врожденный гипотиреоз.Дисгормоногенез
Генетические дефекты синтеза, секреции, периферического метаболизма тиреоидных гормонов выявляются у 5-10% новорожденных с гипотиреозом. Наследование аутосомно-рецессивное.
-
Вторичный врожденный гипотиреоз
5% случаев гипотиреоза у новорожденных. Частота встречаемости 1:100000 новорожденных.
-
Пороки развития головного мозга и черепа, сопровождающиеся гипопитуитаризмом. Разрыв ножки гипофиза при родовой травме или асфиксии. Врожденная аплазия гипофиза.
-
Транзиторный гипотиреоз (низкий Т4 при повышенном ТТГ)
Лечение антитиреоидными средствами и другими медикаментами (амидарон, противоастматические средства). Избыток йода (феномен Вольфа-Чайкова). Дефицит йода у матери.
-
Формы эндемического кретинизма:
Неврологическая форма кретинизма: задержка психического развития; неврологические расстройства; нарушения слуха, речи, глухонемота; задержка роста. Признаки гипотиреоза отсутствуют или слабо выражены. Гипотиреоидная форма кретинизма: задержка психического развития; неврологические расстройства; задержка роста. Зоб, клинические признаки гипотиреоза выражены.
-
Транзиторный гипотиреоз.Тиреоблокирующие антитела у матери.
Причины:аутоиммунные заболевания у матери ведут к трансплацентарному переносу материнских тиреоблокирующих антител.
-
Диагностика врожденного гипотиреоза
Только в 5% случаев ВГ можно заподозрить на основании клинической картины !
-
Симптомы ВГ в ранний постнатальный период
Переношенная беременность. Большая масса тела при рождении (более 3500г). Отечное лицо. Гипертелоризм. Увеличение родничков (особенно малого), расхождение швов черепа; Макроглоссия. Пупочная грыжа.
-
Кожа сухая, холодная, мраморная; Пролонгированная желтуха; Мышечная гипотония; Замедление сухожильных рефлексов; Низкий голос при плаче, крике; Галакторея; Зоб редко.
-
Почему был введен скрининг на врожденный гипотиреоз?
Высокая частота встречаемости врожденного гипотиреоза. Лечение в первые дни жизни предотвращает грубую задержку умственного развития. Клинические проявления заболевания проявляются после 3-х месяцев. Высокая чувствительность метода. Лечение дешевое, простое, эффективное. Высокая экономическая эффективность.
-
Этапы проведения неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз
Цель скрининга на ВГ – как можно более раннее выявление всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в 2 этапа.
-
1-й этап – родильныйдом
У всех новорожденных на 4-5 день жизни (у недоношенных детей на 7-14 день жизни) проводится забор крови. Все образцы и отсылаются в Республиканскую медико-генетическую лабораторию, где проводятся определения ТТГ. Уровень ТТГ до 20 мк ЕД/мл – вариант нормы.
-
2-й этап – детская поликлиника, эндокринологический диспансер
Динамическое диспансерное наблюдение илечение детей с определением уровней ТТГ, Т4 в сыворотке в контрольные сроки.
-
ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА
Сразу после установления диагноза должна быть начата заместительная терапия тиреоидными гормонами!!!
-
Левотироксин натрия – препарат выбора. Суточную дозу дают утром натощак. Рекомендуемые дозы левотироксина для лечения детей с врожденным гипотиреозом: 0-3 мес. 10-15 мкг/ кг/ сут 3-6 мес. 8-10 мкг/ кг/ сут 6-12 мес. 6-8 мкг/ кг/ сут
-
Критерии адекватности лечения врожденного гипотиреоза на первом году жизни
Уровень Т4 (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения). Уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения). Нормальная прибавка роста и массы тела. Отсутствие запоров. Нормальное психическое развитие.
-
Приобретенный гипотиреоз
1.Первичный приобретенный гипотиреоз 1.1. Хронический лимфоцитарный тироидит (стадия гипотиреоза). 1.2. Подострый тироидит. 1.3. Хирургические вмешательства. 1.4. Лечение радиоактивным йодом. 1.5. Воздействие струмогенных факторов (лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, эритромицин, стрептомицин), тиреостатики; растения семейства крестоцветных; избыток йода, соли лития). 1.6. Дефицит йода в эндемических районах.
-
2.Вторичный приобретенный гипотиреоз Причины: Гипопитуитаризм. Аденомы гипофиза. Опухоли ЦНС. Черепно-мозговые травмы. Инфекции. Пороки развития. Химио- и лучевая терапия.
-
Клинические симптомы гипотиреоза
Общие: Низкорослость. Избыточный вес. Зоб (не всегда). Бледная, холодная кожа. Позднее прорезывание зубов. Замедленная речь, хриплый голос. Запоры.
-
Кровь: Анемия (нормо-, гипо или макроцитарная). Сердце: Брадикардия. Перикардиальный выпот. Уплощение зубца Т на ЭКГ.
-
Нервная система: Слабость, сонливость, оглушенность. Задержка психического развития (при поздно начатом лечении). Потеря памяти. Нейросенсорная тугоухость.
-
Гонадная система: Задержка полового развития. Иногда преждевременное половое развитие. Аменорея или олигоменорея.
-
Лабораторная диагностика гипотиреоза
ТТГ (при первичном) и ТТГ или норма (при вторичном). Т4 общий и свободный Антитиреоидные аутоантитела (при аутоиммунном тироидите). Холестерин может быть
-
Лечение гипотиреоза
Средство выбора – левотироксин. Стандартная начальная доза от 2-2,5 до 3-4 мкг /кг /сут.
-
Коррекцию дозы проводят под контролем · Уровней ТТГ и Т4 · Костного возраста 1 раз в 1-2 года
-
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.